Wegenerjeva granulom

Wegenerjeva granulom

Vzroki Wegenerjevo granulomatozo

Wegenerjeva granulomatoza nanaša na avtoimunskih, zato lahko pride do genetske faktor.V bistvu granulomatoza je neustrezen imunski odziv. Tako označevalci bolezni antigen - HLA B _7, B_8 dr _2, DQ _w7.

Role patogeni igrajo proti nevtrofilcev citoplazemskega protitelesa, ki reagirajo s proteinazo-3.

Wegenerjeva granulomatoza - Simptomi

Granulomatozo simptomi se običajno pojavijo v starosti 40 let, je faktor spol ni pomemben.

Granulomatoza - vnetje stene krvnih žil malih in srednjih: venules, kapilare, arterij in arteriol. Postopek uničenja vključuje zgornjih dihalnih, ledvice, oči, pljuča in druge dihala.

Simptomi za to so naslednji:

• Skupno - hujšanje, slabost, mialgija, vročina, artritis v redkih primerih;
• Živčni sistem - asimetrični polinevropatija;
• Oči - ishemije vidnega živca, slepote, episkleritis orbitalno granulom in exophthalmos;
• kože - izpuščaj s nekrotskih elementov;
• ledvice - glomerulonefritis, da lahko sprejme hiter pretok;
• svetlobe - ni pojavi pri 75% bolnikov v obliki tvorbe infiltratov ki pa plevritis, se lahko pojavi upadanja oblika polosti- kašelj.
• dihalnih - 90% okuženih pacientov v obliki izolacijo in perforacije nosnega septuma vzrokov gnojni rinitis hemoragični formo yazv- sedlo deformatsii- tudi poraz vplivala grla, ušesa, sapnik, obnosnih votlinah, pri katerih obstaja nekrotične proces.

Wegenerjeva granulomatoza je tudi v dveh oblikah:

• lokalizirano za - če vpliva pretežno zgornja dihala;
• generalizirana - če to vpliva na številne organe, in jo spremlja povišana telesna temperatura, v sklepih in mišicah, kašelj in srčnega popuščanja.

Diagnoza Wegenerjevo granulomatozo

Ta diagnoza postavlja revmatolog zdravnika, ki temelji na več podatkov:

• krvne preiskave - biokemijske in splošna, da ne more potrditi, granulomatoza, ampak pomaga za izključitev drugih bolezni;
• urina - je sposoben potrditi ali izključiti poškodbe ledvic (definirano obliko bolezni);
• Radiografijo od obnosnih votlin in prsnim košem (računalniška tomografija daje več informacijami od tistega, ki ga dobimo z rentgenskim slikanjem);
• biopsija - edini način, ki dokončno potrdi ali zanika obstoj granulematoza- zdravniki vzeli tkivo iz nosu ali grlu, in, v nekaterih primerih, ledvicah in pljučih.

Zdravljenje Wegenerjevo granulomatozo

Zdravljenje bolezni izvedemo prednostno s kortikosteroidi in citotoksičnih zdravil, ki se zmanjšuje aktivnost Imuniteta. Veliko tkiv, ki so bili Odmiranje, kirurško odstraniti.

V hujših primerih ledvic v nekaterih primerih, bolnik potrebuje presaditvi organa.

Wegenerjeva granulomatoza - napoved

Če zdravljenje ni začel v času, slaba prognoza gre res za 6-12 mesecev, in je povprečna pričakovana življenjska doba ne presega 5 mesecev.

V primeru odpusta zdravljenja traja približno 4 leta v nekaterih primerih - 10 let. Popolna ozdravitev na sedanji stopnji razvoja morebitne medicine.

Video: Wegenerjeva granulomatoza mikroskopsko polyangiitis 720

Video: granulomatoza z polyangiitis otroki © granulomatoza z polyangiitis pri otrocih

Video: vaskulitis