Cistična fibroza pri otrocih

Cistična fibroza - resna dedna bolezen, ki vpliva na vse sisteme človeškega telesa, ki proizvajajo sluz - dihal, prebavnih, seks, znojnice. Bolezen je zelo razširjena, vendar do pred kratkim, veliko pozornosti ni bil pripravljen na njenem zdravljenju. Bolniki s cistično fibrozo otroci imajo vseživljenjsko prejeli pravilno izbrana zdraviti, opraviti redne preglede in zdravljenje v akutno bolnišnično.

Vzroki in oblike cistično fibrozo

Vzrok bolezni je cistična fibroza genske mutacije. To odpira ta gen je bil šele pred tridesetimi leti. Mutacija tega gena vodi do dejstva, da je skrivnost, ki jo žlez sprosti zelo debela. Zgosti skrivne zastaja v žlez in tkiva, se razvija patoloških mikroorganizmov - pogosto Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae. Kot rezultat, se razvije kronično vnetje.

Cistična fibroza je iz treh oblikah:

• pljučna;
• E .;
• mešano.

Simptomi cistične fibroze pri novorojenčkih

1. Ileus (mekonija ileus) - v tankem črevesu moten absorpcijo vode, natrija in klorida, zaradi katere se zamaši mekonija. Otrok nabrekne trebuh, bruha v žolč, koža postane suha in bleda v trebuhu žilni vzorec nastane, otrok postane počasen in sedeči, self-zastrupitve se manifestirajo blata simptome
2. Daljši zlatenica - je prikazan v polovici primerov mekonija ileusa, ampak služi tudi kot samostojna znak bolezni. To izhaja iz dejstva, da je žolč postane zelo debela in slabo teče stran od žolčnika.
3. kristali otrok soli se nanese na kožo na obrazu in pod pazduho, koža postane slan okus.

Simptomi cistične fibroze pri dojenčkih

Najpogostejši cistična fibroza se izraža, ko je dojenček prenese na mešano hranjenje ali uvesti trdne hrane:

1. stol postane debela, krepko, izdatno in smrdljiv.

2. Povečana jetra.

3. Možno prolaps rektuma.

4. otrok zaostaja v fizičnem razvoju in njegovi simptomi distrofijo razvoj:

• koža postane suha in zemeljski;
• širi in deformira prsih;
• trebuh postane večji in napihnjenosti;
• roke in noge so tanke s prstom prstnimi kot "bedra."

5. dojenček se začne že dolgo ne gre za suh kašelj. Debele sluzi v bronhijih zastaja in ovirajo normalno dihanje. V stagnira sluz aktivno pomnoži bakterije, zaradi katere je vnetje gnojni.

Otroci s cistično fibrozo, morajo dobiti ustrezno izbran zdravljenje. Kompleks terapevtskih ukrepov, vključujejo:

• antibiotiki - da se borijo proti okužbam v dihalnem sistemu;
• mukolitični terapija - za utekočinjenje izpljunku;
• kineziterapija - posebne dihalne vaje;
• gepatoprotektory - za utekočinjenje žolč;
• vitamin terapija - nadomestilo za izgubo vitaminov s stola.

Novorojenčki presejanje za cistično fibrozo

Cistična fibroza lahko diagnosticiramo kliničnih in laboratorijskih preiskav za bolnika. Da je bila bolezen odkrita čim prej, je cistična fibroza vključen v novorojenčka presejalnega programa za prirojene in dednih bolezni.

Pri pregledu otroka je še vedno v bolnišnici, se odvzame vzorec krvi (ponavadi iz pete), ki ga je "suho padec". To se naredi na dan 4, rojeni na čas otrok ali na 7. dan prezgodaj. Krvni vzorec nanese na testni trak, ki ga nato izpostavimo študije v laboratoriju. Če obstaja sum za cistično fibrozo, bodo starši nemudoma obvestiti o potrebi po dodatnih pregledih.

Video: Otroci s cistično fibrozo. Edelweiss cvet.

Video: Presaditev pljuč, cistična fibroza, prvi kanal

Video: Cistična fibroza. dedna bolezen