CJD

Creutzfeldt-Jakobove bolezni

Vzroki za Creutzfeldt-Jakob sindromom

Znanstveno dokazano, da je Creutzfeldt-Jakobova bolezen nalezljiva bolezen. Znano je, da v možgane in druge živčne celice telesnih celic človeških vsebuje normalno prionskega proteina, katerega funkcija v današnjem času so nejasne.

Nenormalno infektivna prionskega proteina, prodira v človeško telo, kri teče v možgane, ki se nabira v nevronih. Nadalje patoloških prionskih proteinov v stik z normalnimi možganskih celicah povzroči spremembo v strukturi, pri čemer je slednji postopoma spreminja v patogenega podobnih nalezljivih prioni obliki. Nenormalne prioni tvori plake in povzroči smrt nevronov.

Okužba s patogenimi prioni se lahko pojavijo na naslednje načine:

• ko presajanje okužene tkiva (kože, roženica, Dura);
• s slabo sterilizirane nevrokirurških orodje;
• s transfuzijo krvi;
• po dajanju hormonskih pripravkov (humani gonadotropin, somatotropin);
• z uživanjem mesa okuženih živali ali prevoznikov okužbe (krav, koz in drugih.).

Tudi eden od dejavnikov pojava bolezni velja genska odpornost, povezana z mutacijo genov. Del primerov je neznanega izvora.

Simptomi Creutzfeldt-Jakobove bolezni

Creutzfeldt-Jakobova bolezen ima dolgo inkubaciji ki se nanaša na čas, v katerem se nahaja prodiranje infekcijskih prioni v možganskem tkivu ter spremenili običajne patogenih prionov. Koliko zadnji od teh procesov je odvisna od načina okužbe. Tako je, ko se možgani okuženi instrumenti neyhirurgicheskimi okuženih bolezen tkiva razvija po 15 - 20 mesecev, in uvedba pozitivnih drog - v 12 letih.

Najpogosteje, Creutzfeldt-Jakobove bolezni je postopen razvoj. Obstajajo tri stopnje bolezni označena z različnimi simptomi:

Korak 1. napovedujejo simptomi:

• razdražljivost;
• težave s koncentracijo;
• glavoboli;
• omotica;
• motenj spanja;
• zmanjšano ostrino vida;
• vedenjske spremembe;
• občutek iracionalno strah;
• sunkovit halucinatorni izkušnje;
• tresenje, nestabilna hoja;
• kršitev štetje, bere.

Korak 2. razporejenih klinične manifestacije:

• spastične paralize (spodnjih ali zgornjih okončin, telo polovice);
• usklajevanje prostovoljne motnje gibanja;
• epileptični napadi;
• mišična rigidnost;
• tresenje, atetoza;
• mioklonus;
• govorne motnje;
• motnje občutljivosti.

3. Terminal faza - označen z globokim demence, v kateri so pacienti v stanju oslabelost, nekontaktne. Obstaja močna mišična atrofija, hiperkinezij, motnje, hipertermije in možne epileptične napade pri požiranju.

Zdravljenje in izid Creutzfeldt-Jakobove bolezni

Bolezen se v vseh primerih vodi v smrt. Življenjska doba je večina bolnikov ne več kot eno leto po začetku bolezni. Na današnjem času v posebnih pristopov zdravljenja so v aktivnem razvoju, in bolniki prejmejo le simptomatsko zdravljenje.

Video: Mi Muscovites so odkrili redko bolezen možganov

Video: Redki primer bolezni je bilo prvič na Moskovski

Video: 4.10. Horea v Creutzfeldt-Jakobove bolezni - Choreiform motnje [Springer video atlas]